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硬皮病也会引起肺纤维化延缓疾病进程大突破!



不只新冠肺炎会引起肺部纤维化症状,硬皮病患者更应留意肺功能问题!一名65岁林先生发病时全身水肿,以为是肾脏疾病,13年前确诊为硬皮病,未料治疗第7年时,突感身体不适,爬楼梯异常呼吸困难,前往医院检查发现下肺叶已纤维化。所幸目前有最新抗肺纤维化药物,能延缓疾病恶化,积极配合医师积极治疗,定期回诊追踪肺功能,对于疾病拥有更高掌控度。


台北荣民总医院过敏免疫风湿科蔡长佑主任表示,硬皮病是一种自体免疫疾病,根据健保局统计,全台约有2000~3000名硬皮病患者,好发于30到60岁壮年族群,女性比例高于男性,因为免疫功能失调,诱发体内纤维组织不断增生,皮肤逐渐硬化萎缩,失去弹性而丧失正常功能。


近期许多研究文献发现,硬皮病患者的非编码性RNA,会活化纤维母细胞增生,分泌出来成分导致肌肉细胞收缩,使得全身硬化加剧影响血流循环变差,引起小动脉细胞受损,会侵犯除了脑部以外全身的内脏器官,甚至临死亡,因此,患者更应提早做好预防管理,积极治疗减少内脏伤害与失能风险。


蔡长佑主任说明,在硬皮病影响的诸多器官当中,约有七至八成会并发间质性肺病变,近年来肺纤维化更是患者主要死因。若硬皮病并发间质性肺病变,会使肺部间质发炎,产生纤维组织造成肺纤维化,进而影响肺部正常功能,无法顺畅地进行氧气交换,导致患者长期咳嗽,活动时会感到喘不过气,也较容易感到疲累,不仅为日常生活带来不便,严重甚至会因呼吸衰竭而死亡。


台大医院内科部免疫风湿过敏科谢松洲主任指出,当肺部纤维化进展到后期,患者即使是坐着不动也会上气不接下气,失去生活自理能力,过往仅能透过免疫调节药物与抗发炎药物,减少硬皮病恶化,却无法有效阻止肺纤维化的进展。所幸,2020年已有正式核可的抗肺纤维化药物,帮助硬皮病患者延缓疾病进程,减少肺功能下降,突破近两百年来无药可医的困境。


因应2020年6月29日「世界硬皮病日」即将到来,谢松洲主任提醒,早期诊断及治疗是降低硬皮病并发症关键,虽然硬皮病并发间质性肺病变难以早期发现,但临床上仍有迹可循,患者初确诊硬皮病时,风湿免疫科医师即会安排高解析度电脑断层检查,确认患者是否有合并肺部并发症,而对于正在接受治疗的患者,医师也会定期测量患者肺功能,并听诊患者后背下肺叶,检查是否有肺部纤维化的异常呼吸音。


医师呼吁患者,若出现干咳、喘、疲累,且症状持续超过2个月仍未改善,应主动向主治医师反映。现阶段有核可用于治疗因硬皮病引发的肺纤维化药物,也期盼患者能留意自身肺部健康状况,把握治疗良机。